今年28岁的阿仪（化名）是一位怀孕16周的准二胎妈妈，原以为这次怀孕能像上次一样顺利产下宝宝，却不料被妊娠合并红斑狼疮盯上。受到红斑狼疮多次反复猛烈的攻击，阿仪生命垂危。经广州医科大学附属第三医院（下文称“广医三院”）广州重症孕产妇救治中心多学科长达88天的联合诊疗，阿仪终于成功战“狼”，顺利出院。
01
孕期突遇红斑狼疮，
准妈妈生命垂危
阿仪今年28岁，已经有一个可爱的小女儿。今年7月，二胎怀孕16周的阿仪在外院第一次产检建档时，检查发现有蛋白尿和血尿，但没有引起她的重视。
慢慢地，阿仪发现自己的眼睑和双下肢肿起来了，于是，阿仪于8月20日再次去医院就诊。
通过检查，医生发现阿仪体内的白蛋白只有正常人的三分之一，此时她还出现了气促的症状。事态严重，阿仪马上被转运到广医三院广州重症孕产妇救治中心。
入住广医三院高危产科后，产科医生给阿仪进行了一系列检查，结果发现阿仪身体中有多种针对自身组织的抗体，其中有一种狼疮最特异的抗体——抗SM抗体；同时，阿仪的肾脏、血液、肺、心脏都存在问题。
产科立即请风湿科会诊，风湿科的主任医师张建瑜确诊阿仪为“妊娠合并新发红斑狼疮”，而且属于重症红斑狼疮，不仅存在狼疮肾炎，还存在狼疮肺炎、重度肺动脉高压、心力衰竭、狼疮血液系统损害，特别是肺动脉高压，一旦怀孕会有生命危险，建议患者立即终止妊娠。
但在综合评估后，如果此时引产，风险很大，经多学科讨论后商定，先控制好阿仪的狼疮病情后，再进行引产。
随后患者被转入风湿科治疗，风湿科组织疑难病例讨论，为阿仪使用大剂量激素联合环磷酰胺、降肺动脉压经典方案、双达标治疗。
然而，阿仪的狼疮病情非常顽固，肺动脉压进行性升高。再次组织全院多学科会诊后，患者于9月1日转入重症医学科，使用大剂量激素冲击、丙球冲击及多靶点降肺动脉压的治疗方案，终于将她的肺动脉压控制下来，并于9月8日行剖宫取胎术。
02
遭遇凶险致命“狼疮”，
多学科开展联合诊疗
风湿免疫科主任张建瑜介绍，“狼疮”本身就是一种严重的自身免疫性疾病，妊娠是诱发狼疮的一个因素。
“有一些孕妈在怀孕后会发生红斑狼疮”，张建瑜介绍，严重的红斑狼疮可累及多个脏器，出现出血性肺泡炎、重度肺动脉高、狼疮重度贫血、心衰呼衰等致命情况。而不幸的是，阿仪所遭遇的就是这样一匹异常凶险的“狼”。
一般终止妊娠后，狼疮患者的病情会随之好转，药物治疗也更容易达到缓解效果。但是，术后阿仪的情况却不太乐观。
在医务科的组织下，广医三院高危产科、重症医学科、风湿免疫科、呼吸科、放射科、输血科、药学部等多个科室的专家团队成立了一支重症孕产妇救治团队，组建患者抢救微信群，不分昼夜、随时跟进患者病情变化，及时讨论、迅速决策，定制治疗方案。
剖宫取胎术后第3天，阿仪气促加重，还咳了几口血痰。重症医学科的王懿春主任团队马上给阿仪做了胸部CT检查，让医生们最不想看到的肺部影像还是出现了：可怕的密布的团块状、斑片状影几乎布满了双肺，通过床边纤支镜检查，肺泡灌洗液也显示血性液体——狼疮肺泡出血！ 肺泡出血让阿仪贫血反复加重，每天都要输血，同时，阿仪的肺动脉压再次上升到了80mmHg，病情危重，随时面临死亡威胁。 剖宫取胎术后第3天患者胸部CT影像 面对这匹越来越凶猛的“狼”，风湿免疫科再次采取控制危重狼疮的经典方案，使用糖皮质激素每天500mg连续冲击3天，继续环磷酰胺治疗、丙球、血浆置换。经过2周紧张而有序的治疗后阿仪气促症状渐渐好转，9月25日复查胸部CT发现肺部斑片状影较前吸收好转。 好景不长，当医务人员都为阿仪病情好转松了一口气时，“狼”又发起了新一轮更猛烈的攻击！9月30日，患者气促再次加重，咳血痰，贫血加重，胸部CT双肺斑片状影再次增多，并且出现了呼吸衰竭的情况，需要高流量吸氧机帮助呼吸。重症孕产妇救治团队经过紧急讨论，决定给予更强的火力应对——再次使用激素250mg冲击5天，治疗后阿仪可以下床稍活动，复查肺CT再次好转。 此后，狼疮又发起了多轮攻击，每一次都让阿仪徘徊在死亡边缘，但每一次都被多学科组成的重症孕产妇救治团队努力击退。
03
大胆采取新方案，
协力战“狼”成功
“我好想回家，已经离开家里3个月了，我什么时候才能好起来？我还能出院吗？”面对多轮反复的病情，坚强的阿仪开始有点灰心。
“因为红斑狼疮是患者自身的免疫性疾病，通俗点说就是患者自身免疫系统出现‘紊乱’，非但没有保护机体，还反过来攻击各个器官。治疗狼疮的过程一方面要抑制免疫系统再攻击器官，但另一方面又要保护免疫系统以防止出现其他感染和并发症，可以说常常陷入两难的境地。”风湿免疫科张建瑜主任介绍。
面对反复的病情，风湿免疫科在多轮疑难讨论后，大胆施策，在再次使用糖皮质激素冲击3天后，张建瑜主任团队放弃环磷酰胺经典方案，改为他克莫司+吗替麦考酚酯+贝利尤单抗多靶点联合治疗。
使用新方案后，阿仪的肺部阴影明显吸收好转，呼吸明显更顺畅，竟可以下地行走了！经过复查，患者蛋白尿明显减少、肺动脉压下降（43mmHg）、血红蛋白明显上升，无需再频繁输血了。11月下旬，历经88天的生死考验，阿仪终于迎来了出院的这一天！
11.18出院前复查胸部CT
妊娠合并重度狼疮，阿仪的治疗过程无疑是异常曲折的。普通狼疮患者可能在一轮激素联合免疫抑制治疗后就能得到缓解。但阿仪却经历了“5轮激素冲击、多次血浆置换、多次输血及最先进的狼疮治疗药物”才控制住病情。
罕见的病情、随时都会出现的危重情况一次次考验着医护人员，专家团队用胆大心细的医疗手段、多学科的精准评估、不轻言放弃的齐心坚守，医患携手一次次闯过生死难关，最终战胜了凶猛的“狼”！
出院前阿仪和家人一起，同救治她生命的医护团队留影。出院后的阿仪还要接受狼疮的维持治疗，1-2周门诊随诊1次，激素慢慢减量，多靶点药物维持治疗，现在阿仪的情况很稳定，稍后有望可以1-2个月再复诊一次，劫后重生，迎接她的已经是另一番“新生”。
文 | 广医三院
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