试想一下，如果心脏没有了胸骨的保护，就像失去了盔甲的士兵，如同一个玻璃士兵，轻易被击碎；患有“先天性胸骨裂”小孩的心脏便是缺少了胸骨的保护，出生后，他的心脏肺脏将面临着移位、受压、受伤的风险，随时有生命危险。
从娘胎带来的胸部“疤痕”
今年3月8日，在我院，1名“先天性胸骨裂”女婴（后称“丽宝宝”）出生。这个宝宝降临，给生头胎的父母带来了欢乐，但随之而来的消息，却让父母大惊失色。医生说，丽宝宝是“先天性胸骨裂”。丽宝宝娇柔的胸腹上可以看到从剑突下方至脐部有一纵向皮肤样皱襞，宽约3mm，犹如刀疤突出皮肤表面，剑突下至胸骨中段胸廓中间皮肤缺失，覆盖一层半透明的薄纤维膜，面积约25px×75px。这道吹弹可破的薄纤维膜，就好像宝宝的皮肤被撕裂开，更像丽宝宝在子宫里就被利器从胸部割至腹部，腹部留下了一条“疤痕”，而胸前的皮肤则未来得及“愈合”。
先天性骨裂，没有盔甲的“玻璃心”
据当时接生的儿科黄卫亮医生说，这种病极少有，初为人母的妈妈以为自己生了“怪胎”，家属心急如焚。我院立即组织儿科、胸外科、麻醉科专家多科会诊，经过心彩超、胸部三维CT，确定丽宝宝患的是“先天性胸骨裂”，没有合并先天性心脏病。心胸外科吴兆红主任医师指出，女婴的胸骨从上端开始裂开，CT显示最宽处约5.9mm，深达6.5mm，呈V字形，仿佛被大刀从中“劈开”，两侧却仍与锁骨相连接。
没有了胸骨的保护，丽宝宝的心脏就像被一层上皮组织包裹，一旦外力撞击胸部就会对心脏造成损伤。而如果不及时手术，把裂开的胸骨缝合，患儿将失去胸骨作为保护心脏等胸内器官的屏障功能，以后可能出现胸廓的畸形，甚至会影响正常的呼吸、心跳功能。
胸骨手术宜早不宜晚，但造“盔甲”手术难度高
胸骨裂手术时机的选择非常关键，新生儿期（生后28天内）胸壁的柔韧性和顺应性好，可以较容易的将对裂的胸骨缝合，并且不至于压迫胸腔内脏器，所以越早完成修复手术越好。对于这个体重只有3.1kg的丽宝宝，手术会有很大的风险，难度也很高。儿科崔其亮主任指出，为丽宝宝进行胸骨的缝合，首先，需要手术医生高度仔细，并在精密的仪器下才能把组织器官分离出来做进一步处理，其次，宝宝的胸骨后就是纵膈，包含心脏、大血管、气管，两侧都是肺等重要脏器，新生儿胸腔小，术野窄，在术中容易损伤这些脏器，术后如果出现水肿、出血都可能压迫心脏、气管，甚至危及生命。
为“玻璃心”造盔甲 丽宝宝成功获救
家属知道了丽宝宝要经历如此大风险的手术，都非常担心，在医生的详细解释后，最终下定决心，让丽宝宝及早接受胸骨裂修补手术治疗。
丽宝宝于出生10天的时候，就在我院的新生儿科进行床旁全麻下胸骨修补手术，由心胸外科、儿科、麻醉科等组成的救治小组为她实施手术，这也是我院开展的首例新生儿“先天性胸骨裂”修复手术。多科医生合作，进行手术，帮助丽宝宝把裂开的胸骨拉拢缝合，手术大概进行了45分钟。幸运的是手术很顺利，丽宝宝术后第2天就顺利脱机。宝宝胸廓上的缺口得到修补，她的“玻璃心”有了一道坚固的保护屏。最近，丽宝宝终于可以康复出院，我们的医务人员终于看到丽宝宝父母脸上重新绽放的笑容。
“先天性胸骨裂”是新生儿高风险手术，此类手术的开展，当今更有赖于心胸外科的精湛手术水平、成熟的小儿麻醉技术和优质的儿科NICU优质的监护病房、床旁手术体系、术后精心的护理。目前，该手术在上海、长沙等大城市有开展，但在广东省，由于发生率比较低，广州有些医院曾有出现过“先天性胸骨裂”的病例，但基本还没有为新生儿开展此类修复手术。我院是广州市重症孕产妇救治中心，每年都会收治许多高危高难的新生儿，而如今，我院的多学科合作，使新生儿救治水平稳固提升，渐渐成为广州市重症孕产妇救治中心的坚强后盾。
手术中，在“1”肋软骨切断，“2”胸骨分杈处锥形切除 部分胸骨裂修补完成
相关知识链接：
高危因素：胸骨同胸壁的肌肉一样，均来源于胚胎发育的中胚层，胚胎第6周侧中胚层向腹侧迁移，在腹侧形成两条索样组织，称为胸骨嵴；胚胎第7至第10周，这两个条索样组织从上向下融合形成胸骨，任何影响此期融合均会造成胸骨裂。
特殊类型：合并有胸骨裂胸骨下段缺损、膈肌前部半月形缺损、心包壁层缺如并与腹腔交通、脐上腹壁缺损、心脏畸形，称为Cantrll五联征，是一种极罕见的畸形，一些研究报道，Cantrll五联征与18-三体综合征、21-三体综合征、或家族性X连锁遗传有关[2]。
发生率：胸骨裂占所有胸壁畸形患者的0.15%，早在1740年就有胸骨裂的记载，1858年Groux首次详细描述了该病的病理特征，1949年Burton首次通过胸骨缺损处肋骨植骨完成了胸骨裂的外科矫形手术[1]。
产前检查：妊娠21周后，通过B超可以对胸骨裂进行产前诊断。
分型及生后表现：1990年Shamberger和Welch将胸骨裂分为四种类型：胸骨裂合并胸部异位心、颈部异位心、胸腹部异位心和单纯胸骨裂，后者心脏位置正常，有完整的心包，表面有完整的皮肤覆盖。Eduarodo将胸骨裂分为完全性和不完全性，后者按病变部位，又分为上部、中部和下部三型；最常见的畸形表现为自胸骨柄至第3、4肋间的胸骨呈“U”形缺损，胸锁关节外移，但锁骨的长度正常，缺损边缘是软骨成分，相当于两侧胸骨的原基组织；胸骨裂的患儿可合并有血管发育不良，最常见的是颈面部的血管瘤[3-4]。出生后，婴儿胸骨部分或完全分离，但心脏位于胸内正常位置，胸骨裂表面覆盖皮肤，心包完整，膈肌正常，无脐疝。Shambger等报道109例胸骨缺损，单纯胸骨裂均发生在胸骨上部者，很少伴有先天性心脏病，手术修复成功率高，手术死亡率低。
手术时机：宜在新生儿期完成，此时胸廓组织弹性好，易于拉拢缝合，较大婴儿或儿童，因胸廓弹性和可塑性差，手术复杂、术后恢复时间长、易出现不良反应。
手术方法：气管插管静脉复合全身麻醉下，直接缝合法修复或直接缝合同时植入肋软骨、肋弓修复，多不用人工材料。因人工材料植入易发生感染，而且不能随着组织生长。
儿科：朱健东
